老年女性双腿肌肉离奇抽搐,病因竟藏在朋友圈里
admin
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2022-04-07 08:53:38
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有冰凉的蛇身游过我的小腿,缓缓缠上一根直立的手杖,蛇尾过处绽开一朵朵水色银花。
神经科门诊,一位年龄不小但打扮入时的女士施施然推门而入。我顶着三天没洗的油头从电脑后探出脑袋,在口罩的遮掩下露出自惭形秽的神情。
优雅的大妈雍容华贵地坐下,我不由自主地收敛了一下张狂的坐姿:「请问您哪里不舒服?」「两条腿上的肌肉经常『抽筋』,有 2 个月了,即使在睡觉也会出现这样的情况。」患者愁容满面地从长裙下伸出一条小腿,腿上的肌肉像有生命一般蠕动着,仿佛皮肉之下裹着一群游走的蛇。「双腿无力吗?有发烧吗?有关节痛吗?咳嗽?腹痛?腹泻?呕吐?有没有神经系统疾病家族史?」我连珠炮一般抛出问题,患者持续不断地摇着头。我很快掌握了基本情况:56 岁女性,双下肢出现持续、不自主的肌肉抽搐 2 个月,伴有双下肢灼热感,有失眠、疲劳、盗汗。缺钙对中老年人来说太常见了。我想都没想就开了血尿便常规、血生化、血气,随后又开了骨密度测定和甲状旁腺激素检查,排查是否有骨质疏松。电解质紊乱也需要重点排查,虽然这样频繁的肌肉抽搐并不多见。血气安排上。我扫了眼端坐如松的患者,想到腰椎病变也会导致双下肢的异常感,且结合患者的年龄,虽然这坐姿十分标准,但也不能掉以轻心。还是检查一下为好,综合考虑后我开了腰椎 MRI 。考虑到中枢神经系统病变也有可能会导致患者出现双下肢的异常感,所以我又开了头颅 MRI 排查相关疾病。我把所有检查单交给患者,告诉她等结果出来之后拿给我看。患者离开后,那团似有生命的蠕动的肌肉又在眼前浮现,莫名让我感到一丝诡异。患者惊讶地抬起头:「大夫,我这病很严重吗?还需要住院啊?」我耐心解释道:「肌肉颤动在睡眠时没有消失,说明症状较重。根据肌电图和症状,初步诊断是『获得性神经肌强直综合征』,但病因不明,建议您住院好好检查。因为有可能这个病只是一个信号,提醒着您身体里有其他严重的疾病,能理解吗?」患者似懂非懂地哦了一声,目光移向桌上凌乱的检查报告。我顺着她的目光看去,叹了口气。肌电图检查显示双侧腓肠肌在放松状态下有束颤电位,头颅 MRI、腰椎 MRI、血电解质、甲状旁腺激素均未见明显异常,脑电图和周围神经传导速度均正常。「获得性神经肌强直综合征」诊断明确,但也仅止于此了。究竟是怎么「获得」的?目前血电解质的检查结果均正常:钾 3.63 mmol/L,钠 139.5 mmol/L,氯 97 mmol/L,钙 2.6 mmol/L,磷 1.81mmol/L, 镁 1.01 mmol/L。我盯着检查报告中唯一一个异常结果陷入了沉思:24 小时尿蛋白 2.04 g。然而其它肾功能结果都正常,我后来又给她约了一个肾脏超声,检查结果也正常。我仔细回想了一下此病的病因。神经性肌强直(NMT),又称 Isaacs 综合征,特征为肌肉痛性痉挛和僵硬,与自发且连续的周围神经源性肌纤维活动有关。病因分为遗传性、获得性及特发性三大类,大多为获得性,少数为遗传性及原因未明的特发性 NMT。获得性 NMT 又可以分为免疫相关性、肿瘤相关性、放射损伤性及其他原因所致等,以免疫相关性居多。思及此,我先开了血清免疫学检查、抗核抗体谱、抗磷脂抗体检测等。由于有蛋白尿,肿瘤相关性的病因需要着重考虑。因为可能存在「肿瘤相关性肾病综合征」,主要机制是肿瘤细胞产物(如激素、细胞因子、生长因子和肿瘤抗原)产生免疫反应,导致肾损伤。获得性 NMT 最常见的相关肿瘤包括胸腺瘤、肺小细胞癌和霍奇金淋巴瘤。我盯着刚开好的肿瘤标记物检查和腰椎穿刺,心中对它们寄予了厚望。我看到电脑屏幕上最新的电解质检查结果,紧张得站了起来——入院第三天,就出现了急性低钠血症!如不及时治疗,会有脑水肿的危险,我立刻给患者静脉注射 3% 氯化钠溶液。之所以会出现低钠血症,是因为 NMT 的发病机制为离子通道功能异常,可能会出现钠通道开放时间延长、慢钾通道被抑制等情况。
回到办公室,正是早交班,我边心不在焉地听护士交班,边一筹莫展。患者住院以来,血钠水平逐渐下降,但未呕吐、腹泻,饭量也没减少。病因排查毫无头绪。抗心磷脂酶 A2 抗体、抗核抗体、类风湿因子和补体 C3/C4 水平均正常,肿瘤标记物检查和腰椎穿刺也未见明显异常。前天给患者用了艾司唑仑(镇静药)和加巴喷丁(抗癫痫药)改善症状,结果都没用。交班后,又一个令我郁闷的消息传来:静注 3% 氯化钠并未改善病情。所幸,今日的查房大队前方出现了神龙见首不见尾的主任,看着他敦厚的身躯和明亮的头顶,我心里莫名踏实了不少。查房好不容易轮到了我的患者,我急忙竹筒倒豆子一般交待了患者情况和目前遇到的问题。主任沉吟半晌,向实习生们抛出了一个问题:「NMT 的症状都有什么?」包括肌肉痛性痉挛、肌肉颤搐、僵硬、假性肌强直、手足痉挛和出汗增加,有时还包括运动无力,受累肌肉常常肥厚。我在心里过了一遍。「没有双下肢灼热感是吧,那患者出现双下肢灼热感的原因是什么?」主任这次转向了我。「腿上的灼热感没法解释?」患者面对我的追问也愣住了。「您再好好想想,您这腿上有没有出现过其他的异常情况,接触过什么放射性物质啊,之前有没有脱皮损伤之类的啊……」我正绞尽脑汁,患者猛地一拍大腿,吓了我一跳。「嗨,我腿上起过一点红疹,但那跟我这个病应该没有关系的啊,大概是因为过敏。早就好了,可能没好利索,所以才残留一点这个微微疼痛的感觉哈。」患者解释道。抱臂旁观的主任却开口了:「十来年前我遇到过一个病人,也是获得性 NMT,也是双下肢灼烧感,最后发现他整个锅自己在家熬偏方吃,连吃了 6 个月。」主任笑了:「不是说你吃偏方!那人的偏方里面含有汞,他是因为汞中毒导致的 NMT。你接触过什么含重金属的有毒物质吗?」主任无奈地看向我:「一会查完房好好问问,问不出来也先开个毒理学分析检查。」由于患者否认毒物接触史,我在毫无头绪之下只能先详细问问患者之前提过的皮疹:「什么时候出的皮疹?诱因是什么?是在医院诊断的过敏吗?」「没去医院。出疹子是因为……我 4 个月前买了一款护肤品,但不太适合我的肤质,我用了 2 个月有点过敏,就没再用了。」患者看起来有点赧然。「你买的那护肤品什么牌子的?都抹哪儿了?」我穷追不舍。「外国牌子,瞅着挺高级的,你看。」患者点开手机展示给我,「是姐妹推荐的美白霜,可贵了,据说效果立竿见影的。但劲儿大,有的人肤质受不了。我都没敢抹脸,只抹腿了,没想到还是不行。」患者看起来十分遗憾。我狐疑地看了两眼,那化妆品的外包装上爬满蝌蚪一样的字符,一个都不认识。我手一抖划出了图片界面,赫然发现身处朋友圈,九宫格加上大篇幅热情洋溢的文字,这不是微商是什么?我心里有了点谱:「你让家属把这美白霜送来,我们化验一下看看吧。使用不合规的美白化妆品,有重金属中毒的可能。」回到办公室,我开了毒理学分析,不多时便得到了结果:血液中汞含量为 0.07 μmol/L(正常 <0.05 μmol/L);尿汞水平为 217.50 μmol/mol 肌酐,远高于参考范围,未接触汞的人尿汞水平为 0~2.25 μmol/mol肌酐,长期接触后尿汞水平为 0~20 μmol/mol 肌酐。随后,在患者的美白霜中检测到了高水平的汞,为 10572 mg/kg。汞的暴露途径包括吸入、摄入和皮肤接触。金属汞蒸气可通过吸入进入人体,吸收率为 80%;金属汞经口摄入的吸收率约为 7~10%;而经皮肤接触的吸收率约 1%。汞蒸气对巯基具有很大的亲和力,因此进入人体后与含硫氨基酸结合,溶解在血清中或粘附在红细胞膜上,随血液运输。汞是高度嗜神经且亲脂的,易与神经紧密结合,造成神经功能损坏。
世界卫生组织(WHO)曾在 2019 年 11 月 3 日针对「含汞的皮肤美白产品」发文,意在提高大众对其健康危害的认识。
患者汞中毒诊断明确,我给患者开了二巯丙磺钠(DMPS)进行解毒治疗。很快,患者的神经肌强直综合征和低钠血症得到缓解。3 个月后,患者的尿蛋白完全消失,顺利出院。(策划:z_popeye、gyouza)
本文改编自真实病例 [1]
致谢:本文经 复旦大学附属华山医院神经内科主任医师 郁金泰、 嘉兴学院附属第一医院神经内科主治医师 秦丽丽 专业审核
【注】
嘉兴学院附属第一医院神经内科主治医师 秦丽丽 审核意见:
当碰到神经系统疾病,但又不知道具体是何原因时,我们一定要牢记「Midnights」原则,即:M--metablism 代谢性、I--inflammation 炎症、D--degeneration 变性、N--neoplasm 肿瘤、I--infection 感染、G--gland 腺体/内分泌、H--hereditary 遗传、T--toxication 中毒、trauma 外伤、S--stroke 卒中。
在本病例中,当明确患者患有「获得性神经性肌强直」时,参照这一原则,其实还是不难考虑到患者有中毒的可能性的,因为患者爱美,而一些不太好的美白产品中往往会汞超量。所以,按照这样的思路推断一定会尽早「柳暗花明」的。
另外对于患者而言,爱美一定要注意安全,购买美白产品一定在正规渠道上购买正规厂家的产品,汞中毒在神经系统方面,轻则出现头晕、乏力、失眠等症状,重则还会出现抑郁、猜疑、幻觉、妄想等精神症状,所以一定要注意安全。
[1]Enrong Ran, MM, a Maohe Wang, MM, a Yanxia Yi, MM, a Mei Feng, MB, a and Yuanjun Liu, MD.Mercury poisoning complicated by acquired neuromyotonia syndrome.Medicine (Baltimore). 2021 Aug 13; 100(32): e26910.[2]Robin A. Bernhoft.Mercury Toxicity and Treatment: A Review of the Literature.J Environ Public Health. 2012; 2012: 460508.