患儿出生反复呕吐、腹胀、无胎粪排出,诊断为这种消化道畸形疾病

原创 jinshizu.com敬业的儿科医生 医学界儿科频道仅供医学专业人士阅读参考一经确诊的先天性肠闭锁患儿，新生儿科医生及时请小儿外科医生会诊，并尽早行手术治疗。先天性肠闭锁（congenital intestinal atresia）：在新生儿消化道畸形中不少见，是引起新生儿肠梗阻中最常见的原因之一，常伴发其他畸形，如先天性肛门闭锁、先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等。病例概况患儿，女，1天，因“呕吐、腹胀1天”入院。现病史：患儿其母孕2产2，胎龄35周+1天，因“胎儿窘迫”在外院行剖宫产出生，出生体重2.5kg，羊水II度粪染，量多，约2500ml，脐带无异常，胎盘、胎膜娩出完整，生后予保暖、清理呼吸道等处理后，Apgar评分1分钟9分，5分钟10分，10分钟10分。生后予配方奶喂养，喂养不久后出现呕吐，呕吐物为胃内容物，含有胆汁，无咖啡样物，伴腹胀，家属为求进一步诊治，遂至我院就诊，予收入NICU进一步治疗。患儿自出生以来，无气促，无发绀，无发热，jinshizu.com小便无特殊，胎便未排。家族史：患儿其母在外院定期产检。孕28周彩超提示胎儿肠管扩张；孕33周彩超提示胎儿胃泡增大，肠管扩张，考虑消化道梗阻可能。查体：反应一般，哭声弱。全身皮肤未见皮疹及出血点。前囟平软。双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏。口唇无发绀，腹胀，腹壁张力稍高，腹壁静脉无显露，可见肠型，未触及腹部包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音约4~5次/分。心肺查体未见异常。入院诊断：1.消化道畸形？2.早产儿。检查让病因逐渐清晰图１患儿生后出现呕吐、腹胀、无胎粪排出，羊水过多，结合孕期彩超提示胎儿肠管扩张，考虑消化道畸形可能，遂入院后予完善腹部立位平片检查（见图1），结果可见三泡征（左侧膈下气囊提示胃泡，其他气囊为扩张的十二指肠和近段小肠）。之后完善消化道造影检查。上消化道造影检查提示：胃充盈饱满，jinshizu.com十二指肠及空肠上段扩张（见图2）；下消化道造影检查提示：各肠管细小，考虑胎儿型结肠，回盲部位于右中腹部，未见明确造影剂进入小肠。（见图3）图2、图3诊断提示：小肠完全性梗阻及胎儿型结肠，考虑小肠闭锁伴肠旋转不良可能。结合腹部立位平片及消化道造影检查结果，初步考虑肠闭锁。请小儿外科医师会诊后，予送手术室行剖腹探查术，术中发现：空肠有两肠闭锁盲端，两侧盲端处肠系膜缺损，闭锁近端小肠及十二指肠扩张明显，闭锁远端小肠肠管发育一般，全结肠均匀呈胎儿型结肠。最终空肠闭锁（IIIb型）诊断明确，予行远端小肠与近端小肠做端侧吻合并造瘘术，术后加强胃肠减压、静脉营养支持等治疗。先天性肠闭锁患儿有什么临床特征？肠闭锁可以发生在肠管的任何部位，以回肠最多，十二指肠次之，空肠较少，结肠少见。可以分为4个病理类型：I型（膜状闭锁）、II型（盲端闭锁，jinshizu.com两断端为纤维索带连接）、IIIa型（盲端闭锁，两断端分离）、IIIb型（苹果皮样闭锁）、IV型（多发闭锁）。由于肠闭锁是完全性肠梗阻，以“吐、胀、闭”为主要症状，即呕吐、腹胀、无胎粪排出。1、呕吐：闭锁部位越高，呕吐出现时间越早且频繁。高位肠闭锁（十二指肠闭锁）生后第一次喂奶即发生呕吐，呕吐物为胃及十二指肠分泌液，含有胆汁。低位肠闭锁（空肠、回肠和结肠闭锁）常在第1天末或第2天才呕吐，呕吐量多，呕吐物呈粪便样，带臭味。呕吐的次数及程度呈进行性加重。2、腹胀：高位肠闭锁腹胀局限在上腹部，下腹部较凹陷，并可见由左向右的胃蠕动波，无肿物可触及，呕吐后腹胀减轻。低位肠闭锁生后全腹胀，呕吐后腹胀也不减轻，可见肠型，肠鸣音亢进，叩诊为鼓音，肝浊音界上升。如伴发肠穿孔时腹胀加重，可见腹壁静脉曲张。3、无胎粪排出：生后多jinshizu.com无正常胎粪排出，仅排出少量灰白或青灰色胶冻样便，系肠黏膜的分泌物和脱落细胞混合组成。少部分患儿，在妊娠后期胎粪已形成，因血运障碍而造成的肠闭锁，可排出少量绿色胎粪，以后无移行便排出。4、一般情况：早期一般症状良好，晚期由于呕吐频繁，很快出现消瘦、脱水和电解质紊乱，常继发吸入性肺炎。辅助检查帮助确诊1、腹部X线平片：对于诊断有很大价值。高位肠闭锁立位X线片上腹可见2~3个扩大的液平面，称双泡或三泡征（双泡为胃和十二指肠第一段内的液平面所形成，若梗阻在十二指肠远端，则出现3个液平面），其他肠段全不充气。低位肠闭锁可见多个扩大肠段与液平面，其余肠段及结肠不充气。伴有肠穿孔者膈下可见游离气体。2、产前超声检查：羊水过多的孕妇做超声检查对胎儿肠闭锁诊断有价值。胎儿肠闭锁多在孕24周以后jinshizu.com出现异常超声征象，可见胎儿腹腔内多个充满液体的肠管回声，而十二指肠闭锁的胎儿可见扩张的胃和十二指肠在上腹部呈“双液泡征”。肠闭锁部位越高，羊水过多表现就越明显，肠管扩张程度随孕周增加而加重。3、MRI检查：近年来逐渐应用于临床诊断胎儿先天性肠闭锁，使产前诊断准确率得到提高。注意与这些疾病鉴别患儿出生后即有持续性呕吐，24~36小时内尚无正常胎粪排出，并有进行性腹胀，应考虑肠闭锁。若母亲有羊水过多史，或同时并发其他畸形，则可能性更大。可先做肛门指诊，或用温盐水或1%过氧化氢液灌肠，仍无正常胎粪排出，可排除胎粪性便秘及巨结肠。先天性肠闭锁还需与以下疾病鉴别：1、先天性肠旋转不良：由于起病时先为不完全肠梗阻，症状较轻，呕吐发生较迟，症状逐步加重，钡剂灌肠可鉴别。2、胎粪性肠梗阻：由于体内黏jinshizu.com液腺分泌不正常，黏液稠厚，肠腔内容物积聚在远端回肠，阻塞肠腔，多表现为低位肠梗阻症状。生后即可呕吐，呕吐物暗绿色，腹胀明显，仍可有少量胎粪排出，胎粪中能看到角化上皮，腹部X线平片能看到颗粒状影。3、肥厚性幽门狭窄：部分病例肠闭锁位于十二指肠壶腹上段，呕吐物不含胆汁，需要与肥厚性幽门狭窄鉴别，后者发病晚，X线检查无双泡征。及早治疗可改善患儿预后早发现、早诊断、早治疗，才能提高治愈率，否则因继发性肠穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎，多数患儿在一周内死亡。治疗1、一般治疗：一经确诊，立即禁食、胃肠减压，输注静脉营养液保证热卡供给，纠正水及电解质紊乱，纠正酸中毒，补充维生素K和C，预防性应用抗生素等。2、手术治疗：手术是唯一有效的治疗方法。手术治疗的早晚、术前准备及术后护理直接影响其预后。手术预后jinshizu.com效果与闭锁部位及病理类型有关，术后合并短肠综合征、发生功能性肠梗阻和吻合口瘘也是影响治疗及预后的重要因素。根据肠闭锁的不同类型可选择以下手术方式：①肠切除吻合术：闭锁肠管近端切除10~20cm，远端切除2cm，行端端吻合；②端侧吻合并造瘘：近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术（Bishop-Koop法）或行端侧吻合和近端造瘘术（Santulli法）；③低位肠闭锁、全身情况差，不能一期肠切除吻合者，可将远近端肠管造瘘，并扩张远端肠管，择期再行肠吻合。3、术后处理：充分胃肠减压，补充适量液体、输血或血浆、维持水及电解质平衡和能量需要。术后禁食者应行静脉营养支持。术后3~4天肛门排气后，可进流食，可给予配置肠内营养液。为了能更好地为大家提供有趣、有用、有态度的内容，医学界儿科频道欢迎大家动动手指完成以下的调研，只要五秒钟哦！参考文献：[1].邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕. jinshizu.com实用新生儿学.第5版[M]. 北京：人民卫生出版社，2019：653-654.[2].胡亚美，等，诸福棠实用儿科学（第8版）[M].人民卫生出版社，2015：1423-1424.[3].夏仁鹏, 周崇高, 王海阳, 等. 新生儿肠闭锁147例诊治分析 [J] . 中华新生儿科杂志,2018,33 (6): 442-445.[4].吕俊健, 彭艳芬, 张红, 等. 不同手术方式治疗难治型先天性小肠闭锁的预后分析 [J] . 中华新生儿科杂志,2019,34 (3): 172-176.[5].王广欢, 李建宏, 蒋学武. 新生儿肠闭锁的诊治与预后[J]. 实用儿科临床杂志, 2009, 24(11):844-845.本文首发：医学界儿科频道本文作者：敬业的儿科医生责任编辑：CiCi推荐阅读医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。版权申明原标题：《患儿出生反复呕吐、腹胀、无胎粪排出，诊断为这种消化道畸形疾病》阅读原文