抗磷脂综合征

jinshizu.com抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫性疾病，主要表现为血栓形成和妊娠并发症风险增加以及抗磷脂抗体(apl)检测结果持续阳性。少年APS的诊断标准还有待验证，而悉尼分类标准没有包含与APS存在相关的几种非血栓性临床表现。因此，在诊断没有血栓性闭塞症的患者时遇到了困难。此外，已报道了标准外表现(即分类标准中未列出的临床表现)，包括神经系统表现(舞蹈病、脊髓炎和偏头痛以及MS样表现)、血液学表现(血小板减少症和溶血性贫血)、网状青斑、肾病和瓣膜心脏病，这表明apl相关表现的临床频谱超出了分类标准所表明的范围。研究表明，超过40%的aPLs患儿仅表现出非血栓性apl相关的临床表现。

诊断部分：如果至少符合1个临床标准和1个实验室标准，则存在抗磷脂综合征

 血管血栓形成

 在任何组织或器官中有一种或多种动脉、静脉或小血管jinshizu.com血栓形成事件。血栓形成必须通过客观有效的标准(即适当的影像学检查或组织病理学明确的发现)来证实。组织病理学证实，血栓形成应在血管壁无明显炎症迹象的情况下出现。

妊娠的发病率

1 妊娠10周或10周以上形态正常的胎儿死亡一例或多例，死因不明，经超声或直接检查证实胎儿形态正常;

2 或一例或多例妊娠34周前形态正常的新生儿因下列原因而早产:(1)根据标准定义定义的子痫或严重的子痫前期，或(2)公认的胎盘功能不全特征;

3 或妊娠10周前发生3次或3次以上原因不明的连续自然流产，排除母亲解剖或激素异常以及父亲和母亲的染色体原因。

在有1种以上妊娠发病率的患者人群的研究中，强烈鼓励研究者根据上述a、b或c对受试者进行分层。

根据国际血栓和止血学会(LAs/磷脂依赖抗体科学小组委员会)的指导方针，血浆中存在LA，至少间隔12周出现2次或2次以上。

用标准化ELISAjinshizu.com检测血清或血浆中IgG和/或IgM同型aCL，出现中或高滴度(即>40 GPL或MPL，或>99%滴度)，间隔至少12周，出现2次或2次以上。

血清或血浆中IgG和/或IgM同型的抗β2糖蛋白I抗体(>99%滴度)，出现2次或2次以上，间隔至少12周，根据推荐的程序，采用标准化ELISA检测。

治疗部分

对于明确的抗磷脂综合征(APS)患者，经历了第一次静脉血栓事件，推荐的治疗是长期使用口服抗凝治疗，以保持目标国际标准化比值(INR) 2.0-3.0

对于明确的APS和动脉血栓形成的患者，已经提出了几种治疗方法:INR为3.0-4.0的抗凝治疗;抗血小板治疗;INR为2.0-3.0的抗凝治疗;或抗血小板和抗凝联合治疗(目标INR 2.0-3.0)

尽管低剂量阿司匹林和低分子肝素联合治疗是产科APS的主要治疗方法，但该方法有效性的证据仍然存在争议

对血清阴性APS(以及抗磷脂抗体随时间“消失”的病例)、常规治疗难以治愈的血栓和产科表现，以及未纳入APS分级标准的表现尚不确定

在APS治疗的领域中，对于那些发表的证据很少或不存在的领域，建议是基于临床判断和医生经验

pinosa, G., & Cervera, R. (2015). Current treatment of antiphospholipid syndrome: lights and shadows. Nature Reviews Rheumatology, 11(10), 586–596.doi:10.1038/nrrheum.2015.88 

Miyamae, T., & Kawabe, T. (2021). Non-Criteria Manifestations of Juvenile Antiphospholipid Syndrome. Journal of Clinical Medicine, 10(6), 1240.doi:10.3390/jcm