有哪些全世界只有几例的罕见病?

admin 阅读:388 2022-04-10 08:45:16 评论:0

先说几个场景,各位可以配合想象一下:

1.明明是四下无人的场景,女人的头发却被使劲的撕扯着,除了发出疼痛的尖叫声,还能看到正在拉扯头发的正是那个女人的左手,她的左手仿佛正在被什么无形的力量支配着,完全不能控制。2.独自躺在床上的男人无法入眠,心气浮躁的他突然感到喘不上来气,他的脖子被仅仅的掐住了,而作恶的正是自己的那只突然失去控制的左手,直到自己快要失去意识,这只手才放弃了对自己的谋杀计划。3.明媚和煦的阳光,乡间小路上开着车的女子甚至哼起了歌儿,突然间方向盘被生生的打死,冲向了路边的山石。酿成一场车祸的就是女子自己,确切的说,是她那不受控制的左手。
无法控制的手,来源:Facebook

这样的事情通常来自于恐怖电影中的情节,但是事实上,这些情节是发生在现实生活中的真实案例。今天要为大家介绍的,就是这样一种罕见的神经系统疾病—外星人手综合症

外星人手综合症(又名异手症,Alien hand syndrome,简称AHS),也被称为奇爱博士(《Dr. Strangelove》1964年由斯坦利·库布里克执导的电影)综合症,是一种极为罕见的神经系统疾病,通常发病于非惯用手上。

电影《奇爱博士》片段,就是控制不住自己的手做纳粹手势,来源:Giphy

这种疾病的主要表现为:

患者会认为自己的手不属于自己的身体,而是有着自我意识的独立个体,并认为手的所有行动都是由它自主完成犯人。虽然AHS患者的手依旧拥有正常的感知,能够感受到外部比如温度,疼痛的刺激,但是他们认为自己根本不能控制手的动作。
实在没图了,只能用这个了,别喷我,病症大概就是这样的,来源:Youtube

患有AHS的人在某下情况下会表现出不自主的触摸和抓握动作,比如触摸自己的面部或撕裂衣服,不自觉地将食物塞进口中,或者阻止另一只手的动作,更极端的情况下会掐自己的脖子并造成窒息。

一般发生这种症状的患者都会把手人格化,比如认为手上附了什么大仙,恶灵,外星人之类,也可能会给手取一个名字,甚至还可能讲得出这只手过去的生活经历等等。

患者根本不知道为什么要用手去拿医生递出来的笔,来源:semanticscholar

虽然这种非常真实的医疗状况在恐怖电影中司空见惯,然而实际上,自1909年首次诊断出外星人手综合症以来,全世界范围内被记录下来的病例也只有几十例左右,不过专家学者一致认为其不具有致命性,甚至更多的情况下,很多AHS的患者也经常会被误诊为心理障碍

为了对外星人手综合症的了解,我们应该简单了解一下大脑及其工作原理。(上课咯)

人类大脑分为两个半球,每个半球由四个不同的叶片组成,它们共同创造,控制和调节言语,运动、情感和大约十亿个其他子功能。额叶(frontal lobe )是负责运动技能的部分,包括运动,言语和认知功能。

比如清早起床想要喝一杯咖啡,虽然这看起来是一个简单的任务,实际上大脑在处理这个任务的时候经历了非常复杂的步骤:

大脑将想要喝咖啡的信号发送给额叶,额叶负责计划和组织接下来的动作,包括伸手去拿杯子,握住手柄,把它拿到嘴边,喝下去,然后把杯子放回去并松开手柄,然后将这些信号发送到初级运动皮层,并由它来负责控制身体的这一系列运动。

事实上可以看出来,实现喝咖啡这一目标的关键是从额叶发送一个消息给初级运动皮层,而胼胝(跟我念,pián zhī)就是负责成功发送消息的纽带。

绿色部分为胼胝体,来源:Kenhub

将胼胝体想象成大脑的电子邮件服务器,而外星人手综合症就是这些胼胝体受损的结果。

这种损害最常发生在脑动脉瘤中风患者和脑部感染者当中,但也可能表现为脑部手术的副作用,比如采用极端癫痫病例的根治术造成胼胝体受损,它会使大脑的不同部分断开连接并且无法相互通话,一只手正常工作,执行有目的的任务,而另一只手没有收到信号,导致肢体可以独立行动,这就是外星人手综合症的病理原因。

难以想象这种痛苦究竟会有多痛苦,来源:Youtube

2010年,BBC对外星人手综合症患者凯伦.伯恩(Karen Byrne)进行了详细的报道。

当时55岁的凯伦来自新泽西jinshizu.com,从10岁开始就被诊断患有癫痫症,这种时常发作的疾病令她非常困扰,在27岁时,她接受了手术来治疗癫痫症。当外科医生切断了凯伦的胼胝体以后,她的左手开始变得不听使唤起来。在术后康复期间,这种症状变得越来越严重,比如在和外科医生聊天,她的左手会无意识的脱衣服或者纠扯自己的头发。

“当我用右手点了一根烟,把它放在烟灰缸上,然后我想用左手把手提包带上再离开座位,但是事实上我什么都没有拿就离开了。因为类似的情况导致我丢过很多东西。”

因为外星人手综合症没有可以治愈的办法,凯伦只能习惯忍受它,并学会尽可能的保护自己不受到来自左手的伤害。(知道了这个病症再去看动漫《寄生兽》,是不是感觉就没那么违和了......)

难以想象这种痛苦究竟会有多痛苦,来源:Youtube

虽然外星人手综合症的研究已经持续了数十年,但它仍然是一种我们不太了解的疾病,截至目前为止,我们唯一知道的事情是,这是一种大脑半球与身体之间的误传导致的疾病,它影响着那些患有此类疾病的人的正常生活,而这样的恶梦将会延续一生。

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